“冰冻”人生：建桥工程师患病4年 靠眼睛与人交流

渐冻人症——“肌肉萎缩性侧索硬化症”是一个怎样的魔鬼？

电影《相约星期二》里这样描述渐冻人：“他几乎是逼视着自己的肌体如何一部分一部分衰亡的，今天到哪儿，明天到哪儿，步步为营，逐段摧毁，这比快速死亡要残酷得多，简直能把人逼疯。”

渐冻人症，也就是“肌肉萎缩性侧索硬化症”。

运动神经元能够控制人体运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉活动，当它们受到损害后，这些肌肉将因为缺乏神经刺激而逐渐萎缩退化。渐冻人症患者的肌肉会渐渐无力，就像被逐渐冻住，最后，患者的吞咽和呼吸变得困难，大部分人死于呼吸衰竭。

残酷的是，这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。从患病之初到最后死亡，患者一清二楚。

一般来说，患者从出现症状到死亡，时间不会超过10年。霍金是一个奇迹和特例，基本上不具有可复制性。

对话专家

目前江苏有数千渐冻人

受访者：刘卫国南京脑科医院神经内科副主任医师

牛琦江苏省人民医院神经内科副主任医师

现代快报：目前，江苏有多少渐冻人症患者？

牛琦：按照发病比例推算，估计中国渐冻人症患者约20万，在整个江苏，估计有数千患者，在南京，大约有三四百名患者。

现代快报：发病率在增加吗？

牛琦：我的门诊中以前大约一个月有一两例，这两年一个月会来十几例。可能一方面确实是发病率在增加，另外一方面，说明大家对这个疾病也更加重视了。

现代快报：目前有没有一种特效药，能够治疗渐冻人症？

刘卫国：目前只有一种药物“力如太”，可以改善一点肌肉状态，但作用也很有限。

现代快报：如果用上呼吸机，生存期能维持多久？

牛琦：呼吸机并不能一劳永逸地解决问题，虽然可以避免呼吸衰竭，但更容易让患者遭遇到感染等问题。后期的护理以及治疗水平跟不上的话，患者依旧很难维持。

如今他只能靠眼睛交流

陈长明41岁患病4年

陈长明曾经是一名大桥项目工程师，如今却只能躺在床上，靠呼吸机维持生命，通过眼睛“敲击”键盘与别人交流。

如今的陈长明极其瘦弱，腿还没有一般女孩的胳膊粗。他的气管已切开，全靠呼吸机维持生命。他头部右上方，连接着一台眼控仪电脑。陈长明的眼睛看哪里，眼控仪电脑上的鼠标箭头就跟着动起来，一旦眼睛在显示器上某一个点停留一秒钟，就相当于双击鼠标，这是他如今与外界交流的唯一手段。

看着家里的十多本荣誉证书，陈长明的妻子默默落泪，“前后落差太大了。”

1973年出生的陈长明曾经是中铁大桥局的工程师，曾经负责过好几座大桥的建设。2010年初，正在上班的陈长明发现走路没了力气。去医院检查，他没查出毛病，之后，病情日渐加重。

2011年4月时，陈长明走路就必须有人扶。吃一次饭，衣服就全汗透了。2012年1月，筷子拿不动了，再到4、5月份，说话含糊不清了……陈长明知道自己成了“渐冻人”，却已经无法治疗了。今年3月17日，陈长明做了气切手术，之后就用上了呼吸机。因为丈夫必须靠机器维持生命，现在妻子最担心家里停电。

夫妻俩还担心未满11周岁的孩子。“她在楼底下玩，周围人都躲远了。说我们家有传染病，他们对这个病太不了解了。”

但孩子一点也不怪自己的父母，尽管不了解父亲的病，但陈长明的女儿总是语气坚定，“爸爸会好的。”

他出了书，却于事无补

于志国61岁患病5年

妻子将于志国从椅子上抱起，放到沙发上时，他的两条胳膊向下垂着，一动不动。

于志国生于1953年10月，今年才61岁。患病前，这个退休的电镀工人从事保安工作。

2009年12月的一天，于志国感觉自己右肩膀抬不起来了。“先开始还以为是肩周炎，我每天坚持到小区里跑步锻炼，心想锻炼就能好。但是没想到20天后，连左膀子也抬不起来了。”于志国说，做保安工作，每天上班需要打卡。但是他连打卡这样的事情也做不到。

2010年初，于志国分别在南京市脑科医院和工人医院做了肌电图和肌肉活检。2010年4月，医生给他的最终诊断是“肌肉萎缩性侧索硬化症”，俗称“渐冻人症”。于志国说，他怎么都想不通，为什么概率这么小的病会落在自己头上，“我们家里没有人得这个病，没有遗传史。”

于志国夫妻俩都是工薪阶层，收入不高，还要抚养一个儿子。生病前家里仅有的2万多元积蓄，没几个月就花完了。

确诊后，于志国还能拿筷子吃饭，医生开了进口药“力如太”。28天药量，要五六千块钱。医生嘱咐他每天早晚各吃1颗，但他为了省钱，自己偷偷减了剂量。早晚各吃半颗。为了不让肌肉萎缩，他还曾试图通过跑步、拉单杠锻炼，让自己好起来。但结果却是越锻炼情况越糟糕。

不到半年，于志国手指头就僵硬动不了。

“这几年真是求生不能，求死不得。”他虚弱地说，“生病前还有110斤左右，去年得了支气管炎，住了20天医院出来，就剩下69斤了。而现在，只有50多斤体重。”于国志无助地说：“我的知觉、记忆力都是好好的，就是瘫在这里动不了。夏天，一只蚊子飞到我膀子上，叮咬我，可我只能眼睁睁看着它叮咬，就是动不了，没办法赶走它。于志国说，宁愿得的是癌症。

在于志国稍微能动的时候，他的妻子还能上班挣点钱补贴家用。今年4月，于志国的妻子不得不辞职回家全职照顾。

“这是实在没办法了，一周要请几天假，只能上两三天班。不能老这样。”她告诉记者。

“他这种病很磨人，现在饭也吃不起来，只能吃点流质的、烂面条、馄饨或者稀饭，吞咽也成问题，半天才能吃一口。”于志国的妻子说，“他吃得很累，咽不下去，还经常被自己口水呛到。”

她说，每天倒垃圾也要速去速回，菜都是趁儿子在家时，她出去一次买几天的放冰箱里。每天夜里，她都睡不到整觉。

“他失眠，吃安眠药也没用。一个晚上睡不到四五十分钟就要给他翻身。因为一个姿势睡时间长了，他就疼。他的触觉特别敏感，还有脚指头经常歪在那里，常常要帮他掰过来。”

于志国病中坚持完成了一本以自己初恋故事为原型的18万字小说《秦淮之恋》，已经于去年12月11日出版。现在，还有400多本书没有推销出去，他希望有好心人能帮他举办一次义卖活动。“我很想去莫愁湖看看荷花，去古林公园看看牡丹，集庆门这条路现在修得很好，可是我彻底瘫掉了，已经快一年没有出家门了。”

对未来凶险，他还不知

老卓63岁患病不足一年

两只手举不过头顶、吃饭吞咽不下去、感觉脊椎疼……“渐冻人”老卓今年63岁，刚查出病症不久，至今还不知道这个病发展下去将有多严重。最近两年，老卓夫妻俩衣食无忧，日子很不错。

去年10月，事情来了。老卓感觉手没劲。老卓老伴王女士说，开始他们以为是颈椎病。结果肌肉开始萎缩了，冬天洗澡时，老卓两个手背到后面搓背，已经搓不起来了。感觉到情况不妙，儿女们把老卓送到大厂、南化等医院看病，一直到今年4月份，才辗转到南京市脑科医院，确诊是患有罕见的渐冻人症。

老卓的儿子小卓说，为了让父亲有个乐观的心态面对病魔，他让全家人都隐瞒了病情。“老爷子不太清楚具体情况，我跟他说，只要加强营养，多吃点高脂肪高蛋白的食物，再按照医生的嘱咐吃药，就能控制住，会慢慢好起来。”小卓还宽慰父亲说，“人老了，就像机器时间长了会生锈一样，总会生毛病。只不过，有的人生病早一些，有些人生病晚一些，没什么大不了的。”

老卓慢慢地也放松了一些。

不过，尽管思想上压力不大，但病情还是无可逆转地加重了。

“现在吃饭困难，感觉头不能低下来，脖子竖不起来，身上没有力气。喉咙疼，讲话费力。”

为了缓解老卓的痛苦，家里人从医院给他开了一些药物。“有的一瓶要248块钱，才24颗，只能吃4天。再加上一些辅助药，一个月下来大概要2000多块钱。”儿子小卓说，农保每月可以报销七八百块钱，其余要靠家里负担。

很多时候，老卓说自己吃不下，但儿子小卓劝他，“吃不好，营养跟不上，好得就慢。营养好，恢复得就快。”

一家人虽然感觉压力挺大，但也不打算放弃给老卓治疗。

“这也不像其他病，以后时间还长，很磨人呢。”儿子小卓显然已经做好长期的准备。“先瞒着他，让他想开点，病还是尽我们全力给他治，大不了回到以前在农村的日子，苦日子也不是没过过。”

相关新闻

南京街头举办冰桶挑战但请莫忘初心

近几天，“冰桶挑战”成为了地球上最受关注的公益活动之一，国内外政商名流纷纷参与其中。这项公益活动，旨在让更多人了解一种罕见疾病——肌肉萎缩性侧索硬化症(简称ALS，也叫运动神经元病)，俗称“渐冻人症”，同时也达到募款帮助这种病人治疗的目的。

昨天下午，新浪江苏在南京赛格数码广场启动了“只要你来挑战我们就帮你捐款”ALS冰桶挑战赛，向全城爱心人士发起挑战，发起者或者应战者自浇一桶冰水，体验“渐冻人”的感受，用微博客户端或秒拍上传视频，新浪江苏将为现场参赛的每个爱心人士捐款100元。

下午两点半，挑战赛正式开始。主持人介绍完活动规则后，率先接受挑战的是电台主持人箫铭和薇薇。一切准备就绪后，箫铭率先走到挑战场地举起一大桶冰水，一头浇下，切实体验了一把“透心凉”的感觉，薇薇是一位美女主持，她一直很希望能参与到公益事业中，这次更是带着自己的小朋友来到现场一起参与挑战。虽然冰桶很冷，但是她表示能教育到小孩子又能为公益出力，给ALS捐款，很高兴。

一位陪女友逛街的小伙子，也勇敢地接受了现场观众的“泼水”，为ALS献出了自己的一份爱心。紧接着新浪江苏挑战团队登台，团队成员齐声对着摄像机说：“关注ALS，关注爱心活动，支持公益。”说罢，团队成员一起将冰桶举过头顶，从头浇下。

考虑到河南大旱，这次的冰桶挑战现场，主办方特意准备了儿童泳池用于冰水的收集，在活动结束后，所有的水源二次利用，用于浇灌树木以及场地打扫。

这样的活动得到了大量网友的评论转发，不过，也有越来越多的人呼吁，“不要忘记活动的本来意义，请为渐冻人做更多实事。”(记者俞月花刘峻)